"Отшелушивающийся" дерматит при манифестации муковисцидоза осложняет диагностику заболевания.

Манифестация муковисцидоза в сочетании с дерматитом - редкое явление, описанное только в 19 известных случаях. Такое необычное проявление заболевания сопровождается ложным отрицательным потовым тестом, отсроченным установлением правильного диагноза, повышенной смертностью. Причиной псевдо-Квашиоркор дерматита являются множественные дефицитные состояния, связанные с нарушением питания, аберрантная продукция простагландинов и повреждающее действие свободных радикалов.

O'regan GM с соавторами из Ирландии приводят еще один клинический пример течения муковисцидоза с выраженным дерматитом и пытаются разобраться в потенциальных патофизиологических механизмах этого необычного проявления заболевания.


J Cyst Fibros. 2006 Jun 20; [Epub ahead of print].